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Ist PKU heilbar?
Nein, PKU (Phenylketonurie) ist eine genetische Störung, die lebenslang anhält. Es gibt keine Heilung für PKU, aber sie kann durch eine spezielle Diät kontrolliert werden. Diese Diät beinhaltet die Beschränkung von Lebensmitteln, die Phenylalanin enthalten, da Menschen mit PKU dieses nicht richtig verarbeiten können. Die Einhaltung dieser Diät ist entscheidend, um gesundheitliche Probleme im Zusammenhang mit PKU zu vermeiden. Es ist wichtig, frühzeitig mit der Diagnose und Behandlung von PKU zu beginnen, um die bestmöglichen Ergebnisse zu erzielen. **
Was ist die PKU?
Die PKU steht für Phenylketonurie, eine angeborene Stoffwechselstörung, bei der der Körper nicht in der Lage ist, das Aminosäure Phenylalanin richtig abzubauen. Dies führt zu einem Anstieg von Phenylalanin im Blut, was zu schweren gesundheitlichen Problemen führen kann. Betroffene müssen eine lebenslange Diät einhalten, die eine geringe Aufnahme von Phenylalanin beinhaltet. Unbehandelt kann die PKU zu geistiger Behinderung, Entwicklungsverzögerungen und anderen schwerwiegenden Komplikationen führen. Frühzeitiges Screening und eine strenge Diät sind entscheidend für die Gesundheit von Menschen mit PKU. **
PKU Lophlex LQ 10 Juicy Berries 60x62,5 ml Flüssigkeit
Bitte achten Sie auf eine abwechslungsreiche und ausgewogene Ernährung und gesunde Lebensweise. NUTRICIA PKU Lophlex LQ 10 Juicy Berries Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät). Zum Diätmanagement bei Kindern ab 4 Jahren, Jugendlichen und Erwachsenen mit Phenylketonurie (PKU) und Hyperphenylalaninämie (HPA). Phenylalaninfreie**, flüssige Aminosäurenmischung mit Vitaminen, Spurenelementen und Mineralstoffen. Enthält Fruchtsaft (aus Konzentrat) und natürliche Aromen. Mit Zuckerarten und Süßungsmitteln. Enthält Docosahexaensäure (DHA). Gebrauchsfertig. Zutaten: Wasser, Apfelsaft aus Konzentrat (34,1%), Traubensaft aus Konzentrat (6,9%), schwarzer Johannisbeersaft aus Konzentrat (2,5%), L-Leucin, Geschmacksverstärker (Citronensäure), L-Prolin, L-Arginin, Glycin, L-Tyrosin, L-Lysinacetat, Glukosesirup, L-Valin, L-Asparaginsäure, L-Isoleucin, Dicalciumphosphat, L-Alanin, L-Serin, L-Threonin, Holunderbeersaft aus Konzentrat (0,6%), L-Histidin, L-Lysin-L-Aspartat, Maltodextrin, Magnesiumacetat, L-Cystin, Cholinbitartrat, L-Tryptophan, Zucker, Stabilisator (Mikrokristalline Cellulose, Guarkernmehl, Xanthan, Natrium-Carboxymethylcellulose), docosahexaensäurereiches Öl aus Crypthecodinium cohnii, N-Acetyl-L-Methionin, natürliches Aroma, L-Ascorbinsäure, Konzentrate (Apfel, Schwarze Johannisbeere, Rettich), Taurin, L-Methionin, Emulgator (Lecithin), Süßungsmittel (Sucralose, Acesulfam-K), Konservierungsstoff (Kaliumsorbat, Natriumbenzoat), Inositol, Eisenlaktat, L-Carnitin, Zinksulfat, Nicotinamid, DL-α-Tocopherylacetat, Calcium-D-Pantothenat, Mangansulfat, Kupfersulfat, Thiaminhydrochlorid, Pyridoxinhydrochlorid, Retinylpalmitat, Riboflavin, Antioxidationsmittel (Ascorbinsäureester, Tocopherol), Pteroylmonoglutaminsäure, Kaliumjodid, Natriummolybdat, D-Biotin, Natriumselenit, Chrom-(III)-chlorid, Phyllochinon, Cholecalciferol, Cyanocobalamin. Nährwerte: Nährstoff Einheit 100 ml Portion* EnergiekJ407254 Energiekcal9660 Fettg0,350,22 - davon gesättigte Fettsäureng0,080,05 - davon mehrfach ungesättigte Fettsäureng0,170,11 Docosahexaensäure (DHA)g0,120,075 Kohlenhydrateg7,04,4 - davon Zuckerg7,04,4 Ballaststoffeg0,400,25 Eiweißäquivalenteg16,010,0 Aminosäuren L-Alaning0,930,58 L-Argining1,601,00 L-Asparaginsäureg1,400,88 L-Cysting0,410,26 Glycing1,500,94 L-Histiding0,630,39 L-Isoleucing0,990,62 L-Leucing1,701,06 L-Lysing1,300,81 L-Methioning0,270,17 L-Phenylalaning<0,005**<0,004** L-Proling1,601,00 L-Sering0,870,54 L-Threoning0,830,52 L-Tryptophang0,330,21 L-Tyrosing1,500,94 L-Valing1,100,69 Salzg<0,05<0,03 Vitamine Vitamin Aµg228143 Vitamin Dµg6,44,0 Vitamin Emg (α-TE)2,51,6 Vitamin Cmg14,28,9 Vitamin Kµg19,912,4 Thiamin (B)mg0,340,21 Riboflavin (B₂)mg0,400,25 Niacinmg5,73,6 Niacin (NE)mg11,27,0 Vitamin Bmg0,460,29 Folsäureµg96,060,0 Vitamin B₂µg1,40,88 Biotinµg42,726,7 Pantothensäuremg1,40,88 Mineralstoffe & Spurenelemente Natriummg<20,0<15,0 Kaliummg80,050,0 Chloridmg<20,0<15,0 Calciummg285178 Phosphormg221138 Magnesiummg85,653,5 Eisenmg4,22,6 Kupfermg0,420,26 Zinkmg3,11,9 Manganmg0,420,26 Jodµg46,729,2 Molybdänµg20,012,5 Selenµg21,413,4 Chromµg8,55,3 Weitere Inhaltsstoffe L-Carnitinmg10,36,44 Taurinmg77,148,2 Cholinmg12276,3 Inositolmg32,520,3 OsmolalitätmOsmol/kg2460 Anwendung: Die Diät mit diesem Produkt erfordert entsprechend der ärztlichen Verordnung eine zusätzliche Zufuhr an natürlichem Eiweiß, weiteren Nährstoffen und Flüssigkeit für eine adäquate Deckung des Phenylalanin-, Nährstoff- und Energiebedarfs. Die tägliche Gesamtmenge wird unter ärztlicher Aufsicht festgelegt und richtet sich nach Alter, Körpergewicht und individueller Phenylalanin-Toleranz. Die Tagesmenge sollte über den Tag verteilt verzehrt werden. 1 Päckchen Lophlex LQ (62,5 ml) enthält 10 g Eiweißäquivalente. Aufbewahrungs und Verwendungshinweis: Nur unter ärztlicher Aufsicht verwenden. Für Kinder ab 4 Jahren, Jugendliche und Erwachsene mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie. Nicht zur ausschließlichen Ernährung geeignet. Nur zur enteralen Ernährung geeignet. Nettofüllmenge: 60 x 62,5 ml = 3750 ml Herstellerdaten: Danone Deutschland GmbH Am Hauptbahnhof 18 60329 Frankfurt am Main Telefon: +49 (0) 69 / 719 1350 Telefax: +49 (0) 69 / 719 135 4524 E-Mail: info.nutricia-milupa.de@danone.com
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PKU Lophlex LQ 10 Juicy Orange 60x62,5 ml Flüssigkeit
Diätetisches Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät). Nur unter ärztlicher Aufsicht verwenden. PKU Lophlex LQ 10 Juicy Orange PKU Lophlex LQ 10 Juicy Orange ist ein gebrauchsfertiges, phenylalaninfreies Aminosäurenmischgetränk zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie (PKU) bei Kindern ab 4 Jahren, Jugendlichen und Erwachsenen. Das Produkt enthält essentielle und nicht-essentielle Aminosäuren, Kohlenhydrate, Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente in einem praktischen Portionsformat mit Orangengeschmack. Zutaten: Wasser, L-Aminosäuren (L-Leucin, L-Lysinacetat, L-Valin, L-Isoleucin, L-Threonin, L-Methionin, L-Histidin, L-Tyrosin, L-Tryptophan, Glycin, L-Arginin, L-Cystin, L-Serin, L-Alanin, L-Glutamin), Maltodextrin, Saccharose, Mineralstoffe (Calcium-, Kalium-, Natrium-, Magnesium-, Zink-, Eisen-, Kupfer-, Mangan-, Selen- und Jodverbindungen), Emulgator: E472c; Verdickungsmittel: Xanthan; Cholinbitartrat, Vitamine (C, Niacin, E, Pantothensäure, B6, Riboflavin, Thiamin, A, Folsäure, K1, D3, B12, Biotin), Aroma, Farbstoff: Beta-Carotin; Süßstoffe: Sucralose, Acesulfam K. Nährwertangaben: Nährwertangaben Nährwert Menge Pro Energie272 kJ / 64 kcalPro 62,5 ml Fett0 gPro 62,5 ml davon gesättigte Fettsäuren0 gPro 62,5 ml Kohlenhydrate4,5 gPro 62,5 ml davon Zucker2,1 gPro 62,5 ml Ballaststoffe0 gPro 62,5 ml Eiweiß10 gPro 62,5 ml Salz0,13 gPro 62,5 ml L-Phenylalanin0 mgPro 62,5 ml Verzehrempfehlung: Die Menge richtet sich nach dem individuellen Eiweißbedarf des Patienten. Nur unter ärztlicher Aufsicht verwenden. Das Produkt ist trinkfertig und kann direkt verzehrt werden. Hinweise & Aufbewahrung: Nach dem Öffnen kühl lagern und innerhalb von 24 Stunden verbrauchen. Vor Gebrauch gut schütteln. Nicht zur ausschließlichen Ernährung geeignet. Nettofüllmenge: 60 x 62,5 ml (= 3750 ml) Hersteller: Nutricia GmbH Allee am Röthelheimpark 11 91052 Erlangen Deutschland
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Nutricia PKU Lophlex LQ 10 Juicy Berries 60x62,5 ml FlüssigkeitBitte achten Sie auf eine abwechslungsreiche und ausgewogene Ernährung und gesunde Lebensweise. NUTRICIA PKU Lophlex LQ 10 Juicy Berries Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät). Zum Diätmanagement bei Kindern ab 4 Jahren, Jugendlichen und Erwachsenen mit Phenylketonurie (PKU) und Hyperphenylalaninämie (HPA). Phenylalaninfreie**, flüssige Aminosäurenmischung mit Vitaminen, Spurenelementen und Mineralstoffen. Enthält Fruchtsaft (aus Konzentrat) und natürliche Aromen. Mit Zuckerarten und Süßungsmitteln. Enthält Docosahexaensäure (DHA). Gebrauchsfertig. Zutaten: Wasser, Apfelsaft aus Konzentrat (34,1%), Traubensaft aus Konzentrat (6,9%), schwarzer Johannisbeersaft aus Konzentrat (2,5%), L-Leucin, Geschmacksverstärker (Citronensäure), L-Prolin, L-Arginin, Glycin, L-Tyrosin, L-Lysinacetat, Glukosesirup, L-Valin, L-Asparaginsäure, L-Isoleucin, Dicalciumphosphat, L-Alanin, L-Serin, L-Threonin, Holunderbeersaft aus Konzentrat (0,6%), L-Histidin, L-Lysin-L-Aspartat, Maltodextrin, Magnesiumacetat, L-Cystin, Cholinbitartrat, L-Tryptophan, Zucker, Stabilisator (Mikrokristalline Cellulose, Guarkernmehl, Xanthan, Natrium-Carboxymethylcellulose), docosahexaensäurereiches Öl aus Crypthecodinium cohnii, N-Acetyl-L-Methionin, natürliches Aroma, L-Ascorbinsäure, Konzentrate (Apfel, Schwarze Johannisbeere, Rettich), Taurin, L-Methionin, Emulgator (Lecithin), Süßungsmittel (Sucralose, Acesulfam-K), Konservierungsstoff (Kaliumsorbat, Natriumbenzoat), Inositol, Eisenlaktat, L-Carnitin, Zinksulfat, Nicotinamid, DL-α-Tocopherylacetat, Calcium-D-Pantothenat, Mangansulfat, Kupfersulfat, Thiaminhydrochlorid, Pyridoxinhydrochlorid, Retinylpalmitat, Riboflavin, Antioxidationsmittel (Ascorbinsäureester, Tocopherol), Pteroylmonoglutaminsäure, Kaliumjodid, Natriummolybdat, D-Biotin, Natriumselenit, Chrom-(III)-chlorid, Phyllochinon, Cholecalciferol, Cyanocobalamin. Nährwerte: Nährstoff Einheit 100 ml Portion* EnergiekJ407254 Energiekcal9660 Fettg0,350,22 – davon gesättigte Fettsäureng0,080,05 – davon mehrfach ungesättigte Fettsäureng0,170,11 Docosahexaensäure (DHA)g0,120,075 Kohlenhydrateg7,04,4 – davon Zuckerg7,04,4 Ballaststoffeg0,400,25 Eiweißäquivalenteg16,010,0 Aminosäuren L-Alaning0,930,58 L-Argining1,601,00 L-Asparaginsäureg1,400,88 L-Cysting0,410,26 Glycing1,500,94 L-Histiding0,630,39 L-Isoleucing0,990,62 L-Leucing1,701,06 L-Lysing1,300,81 L-Methioning0,270,17 L-Phenylalaning<0,005**<0,004** L-Proling1,601,00 L-Sering0,870,54 L-Threoning0,830,52 L-Tryptophang0,330,21 L-Tyrosing1,500,94 L-Valing1,100,69 Salzg<0,05<0,03 Vitamine Vitamin Aµg228143 Vitamin Dµg6,44,0 Vitamin Emg (α-TE)2,51,6 Vitamin Cmg14,28,9 Vitamin Kµg19,912,4 Thiamin (B₁)mg0,340,21 Riboflavin (B₂)mg0,400,25 Niacinmg5,73,6 Niacin (NE)mg11,27,0 Vitamin B₆mg0,460,29 Folsäureµg96,060,0 Vitamin B₁₂µg1,40,88 Biotinµg42,726,7 Pantothensäuremg1,40,88 Mineralstoffe & Spurenelemente Natriummg<20,0<15,0 Kaliummg80,050,0 Chloridmg<20,0<15,0 Calciummg285178...997,89 €*Versand: 0,00 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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PKU Anamix Tropenfrüchte Pulver 30x34,5 gBitte achten Sie aufeine abwechslungsreiche und ausgewogene Ernährung und eine gesunde Lebensweise. NUTRICIA PKU Anamix phenylalaninfreie Aminosäurenmischung mit Energie aus Kohlenhydraten und Fett angereichert mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen besonders mild und milchig ideal für unterwegs Pulver zum Anrühren (portioniert) 10 g Eiweißäquivalente pro Portion* Zutaten: Glucosesirup, pflanzliche Öle (Rapsöl, ölsäurereiches Färberdistelöl, mittelkettige Triglyceride (Palmkernöl und/oder Kokosöl)), Zucker, Aroma, L-Arginin-L-Aspartat, L-Lysin-L-Acetat, L-Glutamin, L-Leucin, L-Tyrosin, L-Prolin, Tricalciumphosphat, L-Valin, Glycin, L-Isoleucin, Geschmacksverstärker (Citronensäure), L-Threonin, L-Serin, L-Histidin, Emulgatoren (Lecithin (aus Soja), Citronensäureester von Mono- und Diglyceriden von Speisefettsäuren), L-Alanin, Dikaliumphosphat, L-Cystin, Dimagnesiumphosphat, N-Acetyl-L-Methionin, L-Tryptophan, Magnesium-L-Aspartat, Natriumchlorid, Cholinbitartrat, Süßungsmittel (Acesulfam K, Natriumsaccharin), Taurin, Ascorbinsäure, Magnesiumoxid, Inositol, Eisensulfat, Carnitin, Zinksulfat, Nicotinamid, Farbstoff (β-Carotin), Mangansulfat, Calcium-D-Pantothenat, DL-α-Tocopherylacetat, Kupfersulfat, Natriumfluorid, Thiaminhydrochlorid, Riboflavin, Pyridoxinhydrochlorid, Retinylacetat, Chrom-(III)-chlorid, Kaliumjodid, Natriummolybdat, Pteroylmonoglutaminsäure, Natriumselenit, Phytomenadion, Biotin, Cholecalciferol, Cyanocobalamin. Nährwerte: Nährwertzusammensetzung Einheit 100g Portion* Energie kJ 1571 542 Energie kcal 374 129 Fett g 13,5 4,7 davon gesättige Fettsäuren g 1,5 0,52 davon einfach ungesättigte Fettsäuren g 8,4 2,9 davon mehrfach ungesättigte Fettsäuren g 2,8 0,97 Kohlenhydrate g 34 11,7 davon Zucker g 9,5 3,3 Eiweißäquivalente g 29 10 davon L-Alanin g 1,25 0,43 L-Arginin g 2,36 0,81 L-Asparaginsäure g 2,19 0,76 L-Cystin g 0,87 0,3 L-Glutamin g 3,82 1,32 Glycin g 2,2 0,76 L-Histidin g 1,33 0,46 L-Isoleucin g 2,08 0,72 L-Leucin g 3,56 1,23 L-Lysin g 2,72 0,94 L-Methionin g 0,57 0,2 L-Phenylalanin g - - L-Prolin g 2,52 0,87 L-Serin g 1,56 0,54 L-Threonin g 1,74 0,6 L-Tryptophan g 0,7 0,24 L-Tyrosin g 3,14 1,08 L-Valin g 2,28 0,79 Eiweiß g Salz g 0,3 0,1 Vitamine Vitamin A µg 330 113,9 Vitamin D µg 5 1,73 Vitamin E mg (α-TE) 2,2 0,76 Vitamin C mg 20 6,9 Vitamin K µg 15 5,2 Thiamin (Vitamin B) mg 0,80 0,28 Riboflavin (Vitamin B₂) mg 0,9 0,31 Niacin mg 9,3 3,2 Niacin mg NE 21 7,25 Vitamin B mg 0,4 0,14 Folsäure µg 116 40 Vitamin B₂ µg 2,2 0,76 Biotin µg 10 3,45 Pantothensäure mg 3,7 1,28 Mineralstoffe Natrium mg 115 39,7 Kalium mg 425 147 Chlorid mg 177 61,1 Calcium mg 900 311 Phosphor mg 695 240 Magnesium mg 135 46,6 Spurenelemente Eisen mg 8,9 3,1 Kupfer mg 0,8 0,28 Zink mg 5,4 1,86 Mangan mg 1,8 0,62 Jod µg 126 43,5 Molybdän µg 65 22,4 Selen µg 21 7,25 Chrom µg 54 18,6 Fluorid mg 0,7 0,24 Weitere Inhaltsstoffe L-Carnitin mg 17,5 6,04 Taurin mg 132 45,5 Cholin mg 80 27,6 Inositol mg 35 12,1 Verzehrempfehlung: 1 Portion = ein Portionsbeutel + 150-200 ml Wasser Die Diät mit diesem Produkt erfordert entsprechend der ärztlichen Verordnung eine bedarfsgerechte zusätzliche Zufuhr von Phenylalanin, weiteren Nährstoffen und Energie. Die tägliche Gesamtmenge richtet sich nach Alter, Körpergewicht und individueller Stoffwechselsituation des Patienten. Sie wird unter regelmäßiger ärztlicher Aufsicht der aktuellen Stoffwechsellage angepasst. Hinweis: Die angegebene empfohlene Tagesmenge darf nicht überschritten werden. Nur unter ärztlicher Aufsicht verwenden. Für Kinder ab 3 Jahren, Jugendliche und Erwachsene mit PKU/HPA. Nicht zur ausschließlichen Ernährung geeignet. Nur zur enteralen Ernährung geeignet. Aufbewahrung: Kühl (6-25 °C) und lichtgeschützt lagern. Außerhalb der Reichweite von Kindern aufbewahren. Nettofüllmenge: 30 x 34,5 Herstellerdaten: Danone Deutschland GmbH Am Hauptbahnhof 18 60329 Frankfurt602,49 €*Versand: 0,00 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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PKU Anamix Waldbeere Pulver 30x34,5 gNahrungsergänzungsmittel sind kein Ersatz für eine ausgewogene und abwechslungsreiche Ernährung und eine gesunde Lebensweise. PKU Anamix Waldbeere Geschmack - Speziell für Menschen mit Phenylketonurie PKU Anamix Waldbeere Geschmack ist eine wohlschmeckende, phenylalaninfreie Nahrungsmittelergänzung, die speziell für Menschen mit Phenylketonurie entwickelt wurde. Es bietet alle notwendigen Nährstoffe für das Wachstum und die Entwicklung ohne Phenylalanin. Wohlschmeckend mit Waldbeerengeschmack Ohne Phenylalanin Erhält alle notwendigen Nährstoffe für das Wachstum und die Entwicklung Alle Vorteile auf einen Blick: Geeignet für Kinder und Erwachsene Bereit zum Trinken Einfach in der Anwendung Zutaten: Wasser, Glukosesirup, modifizierte Maisstärke, pflanzliche Öle (Rapsöl, Sonnenblumenöl), Mineralstoffe (Calciumcitrat, Natriumcitrat, Kaliumcitrat, Kaliumchlorid, Magnesiumcitrat, Eisensulfat, Zinksulfat, Kupfersulfat, Manganosulfat, Kaliumiodid, Natriumselenat), Vitamine (C, E, Niacin, Pantothensäure, B6, Thiamin, Riboflavin, A, Folsäure, K, Biotin, D), Emulgator (E471), Verdickungsmittel (E407), Aromen, Säureregulator (E330). Allergene: Keine Nährwerte pro 100 ml: Nährwert Pro 100 ml Brennwert 105 kcal Fett 4,8 g - davon gesättigte Fettsäuren 0,8 g Kohlenhydrate 12,7 g - davon Zucker 3,5 g Eiweiß 3,0 g Salz 0,12 g Verzehrempfehlung: Verzehren Sie täglich die empfohlene Menge gemäß den Anweisungen Ihres Arztes oder Ernährungsberaters. Hinweis: Die angegebene empfohlene Tagesmenge darf nicht überschritten werden. Aufbewahrung: Kühl, trocken und lichtgeschützt lagern. Nach dem Öffnen im Kühlschrank aufbewahren und innerhalb von 24 Stunden verbrauchen. Nettofüllmenge: 200 ml Herstellerdaten: Nutricia GmbH Deutscher Platz 1 04103 Leipzig602,49 €*Versand: 0,00 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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Welche Lebensmittel bei PKU?
Bei PKU (Phenylketonurie) müssen Lebensmittel vermieden werden, die reich an Phenylalanin sind, da der Körper dieses nicht richtig abbauen kann. Dazu gehören Lebensmittel wie Fleisch, Fisch, Eier, Milchprodukte, Nüsse und Hülsenfrüchte. Stattdessen sollten Lebensmittel mit niedrigem Phenylalaningehalt bevorzugt werden, wie bestimmte Gemüsesorten, Obst, Getreideprodukte und spezielle eiweißarme Produkte für PKU-Patienten. Es ist wichtig, eine eiweißarme Diät einzuhalten, um gesundheitliche Komplikationen zu vermeiden und die Symptome von PKU zu kontrollieren. Es ist ratsam, sich von einem Ernährungsberater oder Arzt beraten zu lassen, um eine ausgewogene und gesunde Ernährung zu gewährleisten. **
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Wie viele Menschen haben PKU?
PKU, auch bekannt als Phenylketonurie, ist eine seltene genetische Stoffwechselstörung, die durch einen Mangel an einem Enzym verursacht wird, das Phenylalanin abbaut. Schätzungen zufolge betrifft PKU etwa 1 von 10.000 bis 15.000 Neugeborenen weltweit. Dies bedeutet, dass nur eine sehr kleine Anzahl von Menschen von dieser Erkrankung betroffen ist. Aufgrund der Seltenheit von PKU gibt es spezialisierte Behandlungszentren und Programme, die sich auf die Betreuung von Patienten mit dieser Störung konzentrieren. Die frühzeitige Diagnose und Behandlung von PKU sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden und eine gute Lebensqualität zu gewährleisten. **
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Was ist PKU für eine Krankheit?
Was ist PKU für eine Krankheit? **
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Ist PKU eine autosomal rezessive Erbkrankheit?
Ja, Phenylketonurie (PKU) ist eine autosomal rezessive Erbkrankheit. Das bedeutet, dass beide Elternteile das defekte Gen tragen müssen, um das Risiko für die Krankheit bei ihrem Kind zu erhöhen. Wenn ein Kind zwei Kopien des defekten Gens erbt, entwickelt es PKU. **
Milupa PKU 2 Secunda Pulver 500 g
Milupa PKU-Produkte sind phenylalaninfreie Protein-supplemente zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie (PKU) und Hyperphenylalaninämie (HPA). Es handelt sich dabei um phenylalaninfreie Aminosäurenmischungen, die bedarfsgerecht mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen angereichert sind, teilweise zusätzliche Energie in Form von Kohlenhydraten und Fetten enthalten und in unterschiedlichen Geschmacksrichtungen verfügbar sind. Da für den fruchtigen, schokoladigen oder pikanten Geschmack der Milupa PKU-Produkte nur natürliche Zutaten verwendet werden, sind in den PKU-shakes sowie in PKU-activa Spuren von Phenylalanin enthalten. Alle Milupa PKU-Produkte sind diätetische Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke und nicht zur ausschließlichen Ernährung geeignet. Die Tagesmenge an Milupa PKU-Produkten richtet sich nach Alter, Körpergewicht, Proteinbedarf und individueller Stoffwechselsituation. Sie wird unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle der aktuellen Stoffwechsellage angepasst. Zur Sicherstellung einer alters- und bedarfsgerechten Nährstoffzufuhr hat Milupa Metabolics das einzigartige Milupa PKU-Konzept à la carte" entwickelt. Im Rahmen dieses Konzepts werden Proteinsupplemente für die vier Altersstufen - 0 bis 1 Jahr, 1 bis 8 Jahre, 9 bis 14 Jahre, ab 15 Jahre - angeboten. phenylalaninfrei definiertes Proteinsupplement auf der Basis freier Aminosäuren zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie nicht zur ausschließlichen Ernährung geeignet Hinweis: Nur unter medizinischer Kontrolle verwenden. Indikation: Milupa PKU 2-secunda ist ein definiertes Proteinsupplement auf der Basis einer phenylalaninfreien Aminosäurenmischung, angereichert mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen. Es ist geeignet zur diätetischen Behandlung von Schulkindern und Jugendlichen mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie.
346,89 €*
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PKU Anamix Frucht-Vanille Pulver 30x34,5 g
Nahrungsergänzungsmittel sind kein Ersatz für eine ausgewogene und abwechslungsreiche Ernährung und eine gesunde Lebensweise. PKU Anamix Frucht Vanille Geschmack - Speziell für Menschen mit Phenylketonurie PKU Anamix Frucht Vanille Geschmack ist eine wohlschmeckende, phenylalaninfreie Nahrungsmittelergänzung, die speziell für Menschen mit Phenylketonurie entwickelt wurde. Es bietet alle notwendigen Nährstoffe für das Wachstum und die Entwicklung ohne Phenylalanin. Wohlschmeckend mit Vanillegeschmack Ohne Phenylalanin Erhält alle notwendigen Nährstoffe für das Wachstum und die Entwicklung Alle Vorteile auf einen Blick: Geeignet für Kinder und Erwachsene Bereit zum Trinken Einfach in der Anwendung Zutaten: Wasser, Glukosesirup, modifizierte Maisstärke, pflanzliche Öle (Rapsöl, Sonnenblumenöl), Mineralstoffe (Calciumcitrat, Natriumcitrat, Kaliumcitrat, Kaliumchlorid, Magnesiumcitrat, Eisensulfat, Zinksulfat, Kupfersulfat, Manganosulfat, Kaliumiodid, Natriumselenat), Vitamine (C, E, Niacin, Pantothensäure, B6, Thiamin, Riboflavin, A, Folsäure, K, Biotin, D), Emulgator (E471), Verdickungsmittel (E407), Aromen, Säureregulator (E330). Allergene: Keine Nährwerte pro 100 ml: Nährwert Pro 100 ml Brennwert 105 kcal Fett 4,8 g - davon gesättigte Fettsäuren 0,8 g Kohlenhydrate 12,7 g - davon Zucker 3,5 g Eiweiß 3,0 g Salz 0,12 g Verzehrempfehlung: Verzehren Sie täglich die empfohlene Menge gemäß den Anweisungen Ihres Arztes oder Ernährungsberaters. Hinweis: Die angegebene empfohlene Tagesmenge darf nicht überschritten werden. Aufbewahrung: Kühl, trocken und lichtgeschützt lagern. Nach dem Öffnen im Kühlschrank aufbewahren und innerhalb von 24 Stunden verbrauchen. Nettofüllmenge: 200 ml Herstellerdaten: Nutricia GmbH Deutscher Platz 1 04103 Leipzig 16499697 Nahrungsergänzungsmittel... x Martin Wirtz Martin
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Warum haben Patienten mit PKU helle Haut?
Patienten mit PKU haben helle Haut, da sie aufgrund ihres genetischen Defekts nicht in der Lage sind, die Aminosäure Phenylalanin richtig abzubauen. Dies führt zu einem Anstieg von Phenylalanin im Blut, was wiederum die Produktion von Melanin beeinträchtigen kann. Melanin ist das Pigment, das für die Färbung der Haut verantwortlich ist. Daher haben Patienten mit PKU oft eine hellere Hautfarbe als Menschen ohne diese Störung. Es ist wichtig, dass Patienten mit PKU eine spezielle Diät einhalten, um den Phenylalaninspiegel zu kontrollieren und damit mögliche gesundheitliche Probleme zu vermeiden. **
Was ist bei einer Schwangerschaft bei PKU zu beachten?
Was ist bei einer Schwangerschaft bei PKU zu beachten? **
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PKU Lophlex LQ 10 Juicy Berries 60x62,5 ml FlüssigkeitBitte achten Sie auf eine abwechslungsreiche und ausgewogene Ernährung und gesunde Lebensweise. NUTRICIA PKU Lophlex LQ 10 Juicy Berries Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät). Zum Diätmanagement bei Kindern ab 4 Jahren, Jugendlichen und Erwachsenen mit Phenylketonurie (PKU) und Hyperphenylalaninämie (HPA). Phenylalaninfreie**, flüssige Aminosäurenmischung mit Vitaminen, Spurenelementen und Mineralstoffen. Enthält Fruchtsaft (aus Konzentrat) und natürliche Aromen. Mit Zuckerarten und Süßungsmitteln. Enthält Docosahexaensäure (DHA). Gebrauchsfertig. Zutaten: Wasser, Apfelsaft aus Konzentrat (34,1%), Traubensaft aus Konzentrat (6,9%), schwarzer Johannisbeersaft aus Konzentrat (2,5%), L-Leucin, Geschmacksverstärker (Citronensäure), L-Prolin, L-Arginin, Glycin, L-Tyrosin, L-Lysinacetat, Glukosesirup, L-Valin, L-Asparaginsäure, L-Isoleucin, Dicalciumphosphat, L-Alanin, L-Serin, L-Threonin, Holunderbeersaft aus Konzentrat (0,6%), L-Histidin, L-Lysin-L-Aspartat, Maltodextrin, Magnesiumacetat, L-Cystin, Cholinbitartrat, L-Tryptophan, Zucker, Stabilisator (Mikrokristalline Cellulose, Guarkernmehl, Xanthan, Natrium-Carboxymethylcellulose), docosahexaensäurereiches Öl aus Crypthecodinium cohnii, N-Acetyl-L-Methionin, natürliches Aroma, L-Ascorbinsäure, Konzentrate (Apfel, Schwarze Johannisbeere, Rettich), Taurin, L-Methionin, Emulgator (Lecithin), Süßungsmittel (Sucralose, Acesulfam-K), Konservierungsstoff (Kaliumsorbat, Natriumbenzoat), Inositol, Eisenlaktat, L-Carnitin, Zinksulfat, Nicotinamid, DL-α-Tocopherylacetat, Calcium-D-Pantothenat, Mangansulfat, Kupfersulfat, Thiaminhydrochlorid, Pyridoxinhydrochlorid, Retinylpalmitat, Riboflavin, Antioxidationsmittel (Ascorbinsäureester, Tocopherol), Pteroylmonoglutaminsäure, Kaliumjodid, Natriummolybdat, D-Biotin, Natriumselenit, Chrom-(III)-chlorid, Phyllochinon, Cholecalciferol, Cyanocobalamin. Nährwerte: Nährstoff Einheit 100 ml Portion* EnergiekJ407254 Energiekcal9660 Fettg0,350,22 - davon gesättigte Fettsäureng0,080,05 - davon mehrfach ungesättigte Fettsäureng0,170,11 Docosahexaensäure (DHA)g0,120,075 Kohlenhydrateg7,04,4 - davon Zuckerg7,04,4 Ballaststoffeg0,400,25 Eiweißäquivalenteg16,010,0 Aminosäuren L-Alaning0,930,58 L-Argining1,601,00 L-Asparaginsäureg1,400,88 L-Cysting0,410,26 Glycing1,500,94 L-Histiding0,630,39 L-Isoleucing0,990,62 L-Leucing1,701,06 L-Lysing1,300,81 L-Methioning0,270,17 L-Phenylalaning<0,005**<0,004** L-Proling1,601,00 L-Sering0,870,54 L-Threoning0,830,52 L-Tryptophang0,330,21 L-Tyrosing1,500,94 L-Valing1,100,69 Salzg<0,05<0,03 Vitamine Vitamin Aµg228143 Vitamin Dµg6,44,0 Vitamin Emg (α-TE)2,51,6 Vitamin Cmg14,28,9 Vitamin Kµg19,912,4 Thiamin (B)mg0,340,21 Riboflavin (B₂)mg0,400,25 Niacinmg5,73,6 Niacin (NE)mg11,27,0 Vitamin Bmg0,460,29 Folsäureµg96,060,0 Vitamin B₂µg1,40,88 Biotinµg42,726,7 Pantothensäuremg1,40,88 Mineralstoffe & Spurenelemente Natriummg<20,0<15,0 Kaliummg80,050,0 Chloridmg<20,0<15,0 Calciummg285178 Phosphormg221138 Magnesiummg85,653,5 Eisenmg4,22,6 Kupfermg0,420,26 Zinkmg3,11,9 Manganmg0,420,26 Jodµg46,729,2 Molybdänµg20,012,5 Selenµg21,413,4 Chromµg8,55,3 Weitere Inhaltsstoffe L-Carnitinmg10,36,44 Taurinmg77,148,2 Cholinmg12276,3 Inositolmg32,520,3 OsmolalitätmOsmol/kg2460 Anwendung: Die Diät mit diesem Produkt erfordert entsprechend der ärztlichen Verordnung eine zusätzliche Zufuhr an natürlichem Eiweiß, weiteren Nährstoffen und Flüssigkeit für eine adäquate Deckung des Phenylalanin-, Nährstoff- und Energiebedarfs. Die tägliche Gesamtmenge wird unter ärztlicher Aufsicht festgelegt und richtet sich nach Alter, Körpergewicht und individueller Phenylalanin-Toleranz. Die Tagesmenge sollte über den Tag verteilt verzehrt werden. 1 Päckchen Lophlex LQ (62,5 ml) enthält 10 g Eiweißäquivalente. Aufbewahrungs und Verwendungshinweis: Nur unter ärztlicher Aufsicht verwenden. Für Kinder ab 4 Jahren, Jugendliche und Erwachsene mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie. Nicht zur ausschließlichen Ernährung geeignet. Nur zur enteralen Ernährung geeignet. Nettofüllmenge: 60 x 62,5 ml = 3750 ml Herstellerdaten: Danone Deutschland GmbH Am Hauptbahnhof 18 60329 Frankfurt am Main Telefon: +49 (0) 69 / 719 1350 Telefax: +49 (0) 69 / 719 135 4524 E-Mail: info.nutricia-milupa.de@danone.com997,89 €*Versand: 0,00 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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PKU Lophlex LQ 10 Juicy Orange 60x62,5 ml FlüssigkeitDiätetisches Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät). Nur unter ärztlicher Aufsicht verwenden. PKU Lophlex LQ 10 Juicy Orange PKU Lophlex LQ 10 Juicy Orange ist ein gebrauchsfertiges, phenylalaninfreies Aminosäurenmischgetränk zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie (PKU) bei Kindern ab 4 Jahren, Jugendlichen und Erwachsenen. Das Produkt enthält essentielle und nicht-essentielle Aminosäuren, Kohlenhydrate, Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente in einem praktischen Portionsformat mit Orangengeschmack. Zutaten: Wasser, L-Aminosäuren (L-Leucin, L-Lysinacetat, L-Valin, L-Isoleucin, L-Threonin, L-Methionin, L-Histidin, L-Tyrosin, L-Tryptophan, Glycin, L-Arginin, L-Cystin, L-Serin, L-Alanin, L-Glutamin), Maltodextrin, Saccharose, Mineralstoffe (Calcium-, Kalium-, Natrium-, Magnesium-, Zink-, Eisen-, Kupfer-, Mangan-, Selen- und Jodverbindungen), Emulgator: E472c; Verdickungsmittel: Xanthan; Cholinbitartrat, Vitamine (C, Niacin, E, Pantothensäure, B6, Riboflavin, Thiamin, A, Folsäure, K1, D3, B12, Biotin), Aroma, Farbstoff: Beta-Carotin; Süßstoffe: Sucralose, Acesulfam K. Nährwertangaben: Nährwertangaben Nährwert Menge Pro Energie272 kJ / 64 kcalPro 62,5 ml Fett0 gPro 62,5 ml davon gesättigte Fettsäuren0 gPro 62,5 ml Kohlenhydrate4,5 gPro 62,5 ml davon Zucker2,1 gPro 62,5 ml Ballaststoffe0 gPro 62,5 ml Eiweiß10 gPro 62,5 ml Salz0,13 gPro 62,5 ml L-Phenylalanin0 mgPro 62,5 ml Verzehrempfehlung: Die Menge richtet sich nach dem individuellen Eiweißbedarf des Patienten. Nur unter ärztlicher Aufsicht verwenden. Das Produkt ist trinkfertig und kann direkt verzehrt werden. Hinweise & Aufbewahrung: Nach dem Öffnen kühl lagern und innerhalb von 24 Stunden verbrauchen. Vor Gebrauch gut schütteln. Nicht zur ausschließlichen Ernährung geeignet. Nettofüllmenge: 60 x 62,5 ml (= 3750 ml) Hersteller: Nutricia GmbH Allee am Röthelheimpark 11 91052 Erlangen Deutschland1020,59 €*Versand: 0,00 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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Nutricia PKU Lophlex LQ 10 Juicy Berries 60x62,5 ml FlüssigkeitBitte achten Sie auf eine abwechslungsreiche und ausgewogene Ernährung und gesunde Lebensweise. NUTRICIA PKU Lophlex LQ 10 Juicy Berries Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke (bilanzierte Diät). Zum Diätmanagement bei Kindern ab 4 Jahren, Jugendlichen und Erwachsenen mit Phenylketonurie (PKU) und Hyperphenylalaninämie (HPA). Phenylalaninfreie**, flüssige Aminosäurenmischung mit Vitaminen, Spurenelementen und Mineralstoffen. Enthält Fruchtsaft (aus Konzentrat) und natürliche Aromen. Mit Zuckerarten und Süßungsmitteln. Enthält Docosahexaensäure (DHA). Gebrauchsfertig. Zutaten: Wasser, Apfelsaft aus Konzentrat (34,1%), Traubensaft aus Konzentrat (6,9%), schwarzer Johannisbeersaft aus Konzentrat (2,5%), L-Leucin, Geschmacksverstärker (Citronensäure), L-Prolin, L-Arginin, Glycin, L-Tyrosin, L-Lysinacetat, Glukosesirup, L-Valin, L-Asparaginsäure, L-Isoleucin, Dicalciumphosphat, L-Alanin, L-Serin, L-Threonin, Holunderbeersaft aus Konzentrat (0,6%), L-Histidin, L-Lysin-L-Aspartat, Maltodextrin, Magnesiumacetat, L-Cystin, Cholinbitartrat, L-Tryptophan, Zucker, Stabilisator (Mikrokristalline Cellulose, Guarkernmehl, Xanthan, Natrium-Carboxymethylcellulose), docosahexaensäurereiches Öl aus Crypthecodinium cohnii, N-Acetyl-L-Methionin, natürliches Aroma, L-Ascorbinsäure, Konzentrate (Apfel, Schwarze Johannisbeere, Rettich), Taurin, L-Methionin, Emulgator (Lecithin), Süßungsmittel (Sucralose, Acesulfam-K), Konservierungsstoff (Kaliumsorbat, Natriumbenzoat), Inositol, Eisenlaktat, L-Carnitin, Zinksulfat, Nicotinamid, DL-α-Tocopherylacetat, Calcium-D-Pantothenat, Mangansulfat, Kupfersulfat, Thiaminhydrochlorid, Pyridoxinhydrochlorid, Retinylpalmitat, Riboflavin, Antioxidationsmittel (Ascorbinsäureester, Tocopherol), Pteroylmonoglutaminsäure, Kaliumjodid, Natriummolybdat, D-Biotin, Natriumselenit, Chrom-(III)-chlorid, Phyllochinon, Cholecalciferol, Cyanocobalamin. Nährwerte: Nährstoff Einheit 100 ml Portion* EnergiekJ407254 Energiekcal9660 Fettg0,350,22 – davon gesättigte Fettsäureng0,080,05 – davon mehrfach ungesättigte Fettsäureng0,170,11 Docosahexaensäure (DHA)g0,120,075 Kohlenhydrateg7,04,4 – davon Zuckerg7,04,4 Ballaststoffeg0,400,25 Eiweißäquivalenteg16,010,0 Aminosäuren L-Alaning0,930,58 L-Argining1,601,00 L-Asparaginsäureg1,400,88 L-Cysting0,410,26 Glycing1,500,94 L-Histiding0,630,39 L-Isoleucing0,990,62 L-Leucing1,701,06 L-Lysing1,300,81 L-Methioning0,270,17 L-Phenylalaning<0,005**<0,004** L-Proling1,601,00 L-Sering0,870,54 L-Threoning0,830,52 L-Tryptophang0,330,21 L-Tyrosing1,500,94 L-Valing1,100,69 Salzg<0,05<0,03 Vitamine Vitamin Aµg228143 Vitamin Dµg6,44,0 Vitamin Emg (α-TE)2,51,6 Vitamin Cmg14,28,9 Vitamin Kµg19,912,4 Thiamin (B₁)mg0,340,21 Riboflavin (B₂)mg0,400,25 Niacinmg5,73,6 Niacin (NE)mg11,27,0 Vitamin B₆mg0,460,29 Folsäureµg96,060,0 Vitamin B₁₂µg1,40,88 Biotinµg42,726,7 Pantothensäuremg1,40,88 Mineralstoffe & Spurenelemente Natriummg<20,0<15,0 Kaliummg80,050,0 Chloridmg<20,0<15,0 Calciummg285178...997,89 €*Versand: 0,00 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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Ist PKU heilbar?
Nein, PKU (Phenylketonurie) ist eine genetische Störung, die lebenslang anhält. Es gibt keine Heilung für PKU, aber sie kann durch eine spezielle Diät kontrolliert werden. Diese Diät beinhaltet die Beschränkung von Lebensmitteln, die Phenylalanin enthalten, da Menschen mit PKU dieses nicht richtig verarbeiten können. Die Einhaltung dieser Diät ist entscheidend, um gesundheitliche Probleme im Zusammenhang mit PKU zu vermeiden. Es ist wichtig, frühzeitig mit der Diagnose und Behandlung von PKU zu beginnen, um die bestmöglichen Ergebnisse zu erzielen. **
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Was ist die PKU?
Die PKU steht für Phenylketonurie, eine angeborene Stoffwechselstörung, bei der der Körper nicht in der Lage ist, das Aminosäure Phenylalanin richtig abzubauen. Dies führt zu einem Anstieg von Phenylalanin im Blut, was zu schweren gesundheitlichen Problemen führen kann. Betroffene müssen eine lebenslange Diät einhalten, die eine geringe Aufnahme von Phenylalanin beinhaltet. Unbehandelt kann die PKU zu geistiger Behinderung, Entwicklungsverzögerungen und anderen schwerwiegenden Komplikationen führen. Frühzeitiges Screening und eine strenge Diät sind entscheidend für die Gesundheit von Menschen mit PKU. **
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Welche Lebensmittel bei PKU?
Bei PKU (Phenylketonurie) müssen Lebensmittel vermieden werden, die reich an Phenylalanin sind, da der Körper dieses nicht richtig abbauen kann. Dazu gehören Lebensmittel wie Fleisch, Fisch, Eier, Milchprodukte, Nüsse und Hülsenfrüchte. Stattdessen sollten Lebensmittel mit niedrigem Phenylalaningehalt bevorzugt werden, wie bestimmte Gemüsesorten, Obst, Getreideprodukte und spezielle eiweißarme Produkte für PKU-Patienten. Es ist wichtig, eine eiweißarme Diät einzuhalten, um gesundheitliche Komplikationen zu vermeiden und die Symptome von PKU zu kontrollieren. Es ist ratsam, sich von einem Ernährungsberater oder Arzt beraten zu lassen, um eine ausgewogene und gesunde Ernährung zu gewährleisten. **
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Wie viele Menschen haben PKU?
PKU, auch bekannt als Phenylketonurie, ist eine seltene genetische Stoffwechselstörung, die durch einen Mangel an einem Enzym verursacht wird, das Phenylalanin abbaut. Schätzungen zufolge betrifft PKU etwa 1 von 10.000 bis 15.000 Neugeborenen weltweit. Dies bedeutet, dass nur eine sehr kleine Anzahl von Menschen von dieser Erkrankung betroffen ist. Aufgrund der Seltenheit von PKU gibt es spezialisierte Behandlungszentren und Programme, die sich auf die Betreuung von Patienten mit dieser Störung konzentrieren. Die frühzeitige Diagnose und Behandlung von PKU sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden und eine gute Lebensqualität zu gewährleisten. **
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PKU Anamix Tropenfrüchte Pulver 30x34,5 gBitte achten Sie aufeine abwechslungsreiche und ausgewogene Ernährung und eine gesunde Lebensweise. NUTRICIA PKU Anamix phenylalaninfreie Aminosäurenmischung mit Energie aus Kohlenhydraten und Fett angereichert mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen besonders mild und milchig ideal für unterwegs Pulver zum Anrühren (portioniert) 10 g Eiweißäquivalente pro Portion* Zutaten: Glucosesirup, pflanzliche Öle (Rapsöl, ölsäurereiches Färberdistelöl, mittelkettige Triglyceride (Palmkernöl und/oder Kokosöl)), Zucker, Aroma, L-Arginin-L-Aspartat, L-Lysin-L-Acetat, L-Glutamin, L-Leucin, L-Tyrosin, L-Prolin, Tricalciumphosphat, L-Valin, Glycin, L-Isoleucin, Geschmacksverstärker (Citronensäure), L-Threonin, L-Serin, L-Histidin, Emulgatoren (Lecithin (aus Soja), Citronensäureester von Mono- und Diglyceriden von Speisefettsäuren), L-Alanin, Dikaliumphosphat, L-Cystin, Dimagnesiumphosphat, N-Acetyl-L-Methionin, L-Tryptophan, Magnesium-L-Aspartat, Natriumchlorid, Cholinbitartrat, Süßungsmittel (Acesulfam K, Natriumsaccharin), Taurin, Ascorbinsäure, Magnesiumoxid, Inositol, Eisensulfat, Carnitin, Zinksulfat, Nicotinamid, Farbstoff (β-Carotin), Mangansulfat, Calcium-D-Pantothenat, DL-α-Tocopherylacetat, Kupfersulfat, Natriumfluorid, Thiaminhydrochlorid, Riboflavin, Pyridoxinhydrochlorid, Retinylacetat, Chrom-(III)-chlorid, Kaliumjodid, Natriummolybdat, Pteroylmonoglutaminsäure, Natriumselenit, Phytomenadion, Biotin, Cholecalciferol, Cyanocobalamin. Nährwerte: Nährwertzusammensetzung Einheit 100g Portion* Energie kJ 1571 542 Energie kcal 374 129 Fett g 13,5 4,7 davon gesättige Fettsäuren g 1,5 0,52 davon einfach ungesättigte Fettsäuren g 8,4 2,9 davon mehrfach ungesättigte Fettsäuren g 2,8 0,97 Kohlenhydrate g 34 11,7 davon Zucker g 9,5 3,3 Eiweißäquivalente g 29 10 davon L-Alanin g 1,25 0,43 L-Arginin g 2,36 0,81 L-Asparaginsäure g 2,19 0,76 L-Cystin g 0,87 0,3 L-Glutamin g 3,82 1,32 Glycin g 2,2 0,76 L-Histidin g 1,33 0,46 L-Isoleucin g 2,08 0,72 L-Leucin g 3,56 1,23 L-Lysin g 2,72 0,94 L-Methionin g 0,57 0,2 L-Phenylalanin g - - L-Prolin g 2,52 0,87 L-Serin g 1,56 0,54 L-Threonin g 1,74 0,6 L-Tryptophan g 0,7 0,24 L-Tyrosin g 3,14 1,08 L-Valin g 2,28 0,79 Eiweiß g Salz g 0,3 0,1 Vitamine Vitamin A µg 330 113,9 Vitamin D µg 5 1,73 Vitamin E mg (α-TE) 2,2 0,76 Vitamin C mg 20 6,9 Vitamin K µg 15 5,2 Thiamin (Vitamin B) mg 0,80 0,28 Riboflavin (Vitamin B₂) mg 0,9 0,31 Niacin mg 9,3 3,2 Niacin mg NE 21 7,25 Vitamin B mg 0,4 0,14 Folsäure µg 116 40 Vitamin B₂ µg 2,2 0,76 Biotin µg 10 3,45 Pantothensäure mg 3,7 1,28 Mineralstoffe Natrium mg 115 39,7 Kalium mg 425 147 Chlorid mg 177 61,1 Calcium mg 900 311 Phosphor mg 695 240 Magnesium mg 135 46,6 Spurenelemente Eisen mg 8,9 3,1 Kupfer mg 0,8 0,28 Zink mg 5,4 1,86 Mangan mg 1,8 0,62 Jod µg 126 43,5 Molybdän µg 65 22,4 Selen µg 21 7,25 Chrom µg 54 18,6 Fluorid mg 0,7 0,24 Weitere Inhaltsstoffe L-Carnitin mg 17,5 6,04 Taurin mg 132 45,5 Cholin mg 80 27,6 Inositol mg 35 12,1 Verzehrempfehlung: 1 Portion = ein Portionsbeutel + 150-200 ml Wasser Die Diät mit diesem Produkt erfordert entsprechend der ärztlichen Verordnung eine bedarfsgerechte zusätzliche Zufuhr von Phenylalanin, weiteren Nährstoffen und Energie. Die tägliche Gesamtmenge richtet sich nach Alter, Körpergewicht und individueller Stoffwechselsituation des Patienten. Sie wird unter regelmäßiger ärztlicher Aufsicht der aktuellen Stoffwechsellage angepasst. Hinweis: Die angegebene empfohlene Tagesmenge darf nicht überschritten werden. Nur unter ärztlicher Aufsicht verwenden. Für Kinder ab 3 Jahren, Jugendliche und Erwachsene mit PKU/HPA. Nicht zur ausschließlichen Ernährung geeignet. Nur zur enteralen Ernährung geeignet. Aufbewahrung: Kühl (6-25 °C) und lichtgeschützt lagern. Außerhalb der Reichweite von Kindern aufbewahren. Nettofüllmenge: 30 x 34,5 Herstellerdaten: Danone Deutschland GmbH Am Hauptbahnhof 18 60329 Frankfurt602,49 €*Versand: 0,00 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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PKU Anamix Waldbeere Pulver 30x34,5 gNahrungsergänzungsmittel sind kein Ersatz für eine ausgewogene und abwechslungsreiche Ernährung und eine gesunde Lebensweise. PKU Anamix Waldbeere Geschmack - Speziell für Menschen mit Phenylketonurie PKU Anamix Waldbeere Geschmack ist eine wohlschmeckende, phenylalaninfreie Nahrungsmittelergänzung, die speziell für Menschen mit Phenylketonurie entwickelt wurde. Es bietet alle notwendigen Nährstoffe für das Wachstum und die Entwicklung ohne Phenylalanin. Wohlschmeckend mit Waldbeerengeschmack Ohne Phenylalanin Erhält alle notwendigen Nährstoffe für das Wachstum und die Entwicklung Alle Vorteile auf einen Blick: Geeignet für Kinder und Erwachsene Bereit zum Trinken Einfach in der Anwendung Zutaten: Wasser, Glukosesirup, modifizierte Maisstärke, pflanzliche Öle (Rapsöl, Sonnenblumenöl), Mineralstoffe (Calciumcitrat, Natriumcitrat, Kaliumcitrat, Kaliumchlorid, Magnesiumcitrat, Eisensulfat, Zinksulfat, Kupfersulfat, Manganosulfat, Kaliumiodid, Natriumselenat), Vitamine (C, E, Niacin, Pantothensäure, B6, Thiamin, Riboflavin, A, Folsäure, K, Biotin, D), Emulgator (E471), Verdickungsmittel (E407), Aromen, Säureregulator (E330). Allergene: Keine Nährwerte pro 100 ml: Nährwert Pro 100 ml Brennwert 105 kcal Fett 4,8 g - davon gesättigte Fettsäuren 0,8 g Kohlenhydrate 12,7 g - davon Zucker 3,5 g Eiweiß 3,0 g Salz 0,12 g Verzehrempfehlung: Verzehren Sie täglich die empfohlene Menge gemäß den Anweisungen Ihres Arztes oder Ernährungsberaters. Hinweis: Die angegebene empfohlene Tagesmenge darf nicht überschritten werden. Aufbewahrung: Kühl, trocken und lichtgeschützt lagern. Nach dem Öffnen im Kühlschrank aufbewahren und innerhalb von 24 Stunden verbrauchen. Nettofüllmenge: 200 ml Herstellerdaten: Nutricia GmbH Deutscher Platz 1 04103 Leipzig602,49 €*Versand: 0,00 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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Milupa PKU 2 Secunda Pulver 500 gMilupa PKU-Produkte sind phenylalaninfreie Protein-supplemente zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie (PKU) und Hyperphenylalaninämie (HPA). Es handelt sich dabei um phenylalaninfreie Aminosäurenmischungen, die bedarfsgerecht mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen angereichert sind, teilweise zusätzliche Energie in Form von Kohlenhydraten und Fetten enthalten und in unterschiedlichen Geschmacksrichtungen verfügbar sind. Da für den fruchtigen, schokoladigen oder pikanten Geschmack der Milupa PKU-Produkte nur natürliche Zutaten verwendet werden, sind in den PKU-shakes sowie in PKU-activa Spuren von Phenylalanin enthalten. Alle Milupa PKU-Produkte sind diätetische Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke und nicht zur ausschließlichen Ernährung geeignet. Die Tagesmenge an Milupa PKU-Produkten richtet sich nach Alter, Körpergewicht, Proteinbedarf und individueller Stoffwechselsituation. Sie wird unter regelmäßiger medizinischer Kontrolle der aktuellen Stoffwechsellage angepasst. Zur Sicherstellung einer alters- und bedarfsgerechten Nährstoffzufuhr hat Milupa Metabolics das einzigartige Milupa PKU-Konzept à la carte" entwickelt. Im Rahmen dieses Konzepts werden Proteinsupplemente für die vier Altersstufen - 0 bis 1 Jahr, 1 bis 8 Jahre, 9 bis 14 Jahre, ab 15 Jahre - angeboten. phenylalaninfrei definiertes Proteinsupplement auf der Basis freier Aminosäuren zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie nicht zur ausschließlichen Ernährung geeignet Hinweis: Nur unter medizinischer Kontrolle verwenden. Indikation: Milupa PKU 2-secunda ist ein definiertes Proteinsupplement auf der Basis einer phenylalaninfreien Aminosäurenmischung, angereichert mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen. Es ist geeignet zur diätetischen Behandlung von Schulkindern und Jugendlichen mit Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämie.346,89 €*Versand: 0,00 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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PKU Anamix Frucht-Vanille Pulver 30x34,5 gNahrungsergänzungsmittel sind kein Ersatz für eine ausgewogene und abwechslungsreiche Ernährung und eine gesunde Lebensweise. PKU Anamix Frucht Vanille Geschmack - Speziell für Menschen mit Phenylketonurie PKU Anamix Frucht Vanille Geschmack ist eine wohlschmeckende, phenylalaninfreie Nahrungsmittelergänzung, die speziell für Menschen mit Phenylketonurie entwickelt wurde. Es bietet alle notwendigen Nährstoffe für das Wachstum und die Entwicklung ohne Phenylalanin. Wohlschmeckend mit Vanillegeschmack Ohne Phenylalanin Erhält alle notwendigen Nährstoffe für das Wachstum und die Entwicklung Alle Vorteile auf einen Blick: Geeignet für Kinder und Erwachsene Bereit zum Trinken Einfach in der Anwendung Zutaten: Wasser, Glukosesirup, modifizierte Maisstärke, pflanzliche Öle (Rapsöl, Sonnenblumenöl), Mineralstoffe (Calciumcitrat, Natriumcitrat, Kaliumcitrat, Kaliumchlorid, Magnesiumcitrat, Eisensulfat, Zinksulfat, Kupfersulfat, Manganosulfat, Kaliumiodid, Natriumselenat), Vitamine (C, E, Niacin, Pantothensäure, B6, Thiamin, Riboflavin, A, Folsäure, K, Biotin, D), Emulgator (E471), Verdickungsmittel (E407), Aromen, Säureregulator (E330). Allergene: Keine Nährwerte pro 100 ml: Nährwert Pro 100 ml Brennwert 105 kcal Fett 4,8 g - davon gesättigte Fettsäuren 0,8 g Kohlenhydrate 12,7 g - davon Zucker 3,5 g Eiweiß 3,0 g Salz 0,12 g Verzehrempfehlung: Verzehren Sie täglich die empfohlene Menge gemäß den Anweisungen Ihres Arztes oder Ernährungsberaters. Hinweis: Die angegebene empfohlene Tagesmenge darf nicht überschritten werden. Aufbewahrung: Kühl, trocken und lichtgeschützt lagern. Nach dem Öffnen im Kühlschrank aufbewahren und innerhalb von 24 Stunden verbrauchen. Nettofüllmenge: 200 ml Herstellerdaten: Nutricia GmbH Deutscher Platz 1 04103 Leipzig 16499697 Nahrungsergänzungsmittel... x Martin Wirtz Martin602,49 €*Versand: 0,00 €Sichere Weiterleitung zum Anbieter
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Was ist PKU für eine Krankheit?
Was ist PKU für eine Krankheit? **
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Ist PKU eine autosomal rezessive Erbkrankheit?
Ja, Phenylketonurie (PKU) ist eine autosomal rezessive Erbkrankheit. Das bedeutet, dass beide Elternteile das defekte Gen tragen müssen, um das Risiko für die Krankheit bei ihrem Kind zu erhöhen. Wenn ein Kind zwei Kopien des defekten Gens erbt, entwickelt es PKU. **
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Warum haben Patienten mit PKU helle Haut?
Patienten mit PKU haben helle Haut, da sie aufgrund ihres genetischen Defekts nicht in der Lage sind, die Aminosäure Phenylalanin richtig abzubauen. Dies führt zu einem Anstieg von Phenylalanin im Blut, was wiederum die Produktion von Melanin beeinträchtigen kann. Melanin ist das Pigment, das für die Färbung der Haut verantwortlich ist. Daher haben Patienten mit PKU oft eine hellere Hautfarbe als Menschen ohne diese Störung. Es ist wichtig, dass Patienten mit PKU eine spezielle Diät einhalten, um den Phenylalaninspiegel zu kontrollieren und damit mögliche gesundheitliche Probleme zu vermeiden. **
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Was ist bei einer Schwangerschaft bei PKU zu beachten?
Was ist bei einer Schwangerschaft bei PKU zu beachten? **
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